स्पाइना बिफिडा: यह क्या है और इसे कैसे रोका जाए

स्पेन में, हर 10,000 जीवित नवजात शिशुओं में से 8 और 10 के बीच तंत्रिका ट्यूब की कुछ खराबी हैजिनमें से आधे से अधिक स्पाइना बिफिडा से प्रभावित हैं। ये स्पैनिश फेडरेशन ऑफ स्पाइना बिफिडा और हाइड्रोसिफ़लस एसोसिएशन (FEBHI) द्वारा प्रदान किए गए डेटा हैं।

यह अनुमान है कि स्पेन में ईबी के साथ 19,272 लोग हैं (इस देश में विकलांग लोगों की कुल संख्या का 0.51%), एक आंकड़ा जो मुख्य रूप से गर्भावस्था की योजना में फोलिक एसिड के उपयोग के लिए धन्यवाद कम कर रहा है और स्वास्थ्य कर्मियों के उद्देश्य से रोकथाम अभियान।

और इन आंकड़ों के बावजूद और एक गंभीर जन्मजात विकृति होने के कारण, स्पाइना बिफिडा आबादी के बहुमत के लिए एक महान अज्ञात है। इसमें क्या शामिल है? इसका क्या कारण है? क्या इसे रोका जा सकता है? इसका इलाज कैसे किया जाता है? हम सबसे लगातार संदेह को हल करने की कोशिश करते हैं।

स्पाइना बिफिडा क्या है?

यह शब्द लैटिन से आया है और इसका शाब्दिक अर्थ है विभाजन या खुला स्तंभ।

यह एक जन्मजात विकृति है जो यह तब होता है जब बच्चे की रीढ़ सामान्य रूप से नहीं बनती है.

मैड्रिड एसोसिएशन ऑफ स्पाइना बिफिडा (एएमईबी) बताते हैं जो न्यूरल ट्यूब डिफेक्ट्स (डीटीएन) के भीतर शामिल है। न्यूरल ट्यूब एक संकीर्ण नहर है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी बनाने के लिए गर्भावस्था के तीसरे और चौथे सप्ताह के बीच सिलवटों और बंद हो जाती है।

स्पाइना बिफिडा (ईबी) के बारे में बात होती है, जब तंत्रिका ट्यूब का हिस्सा जो रीढ़ की हड्डी बनाता है गर्भावस्था के 23 वें और 26 वें दिन के बीच पूरी तरह से बंद नहीं होता है.

यह बहुत गंभीर माना जाता है क्योंकि 90 प्रतिशत मामलों में यह हाइड्रोसिफ़लस पैदा करता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और जननांग प्रणाली को प्रभावित करता है।

शिशुओं और अधिक में "गर्भावस्था में खोज करने पर आपको जानकारी होना बहुत जरूरी है और आप निराश महसूस करते हैं," हमने स्पाइना बिफिडा के साथ एक लड़की की मां से बात की

हाइड्रोसेफालस क्या है?

या वही "मस्तिष्क में पानी" क्या है। यह सिर के अंदर मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) का संचय है, आम तौर पर इसके अपर्याप्त अवशोषण के कारण।

यह मस्तिष्क के निलय के विस्तार और सिर के अंदर अधिक दबाव का कारण बनता है। इसलिए शरीर के एक हिस्से में अतिरिक्त CSF को मोड़ने के लिए एक वाल्व लगाने की आवश्यकता होती है जहां इसे रक्त के प्रवाह द्वारा फिर से अवशोषित किया जा सकता है।

गर्भावस्था में ईबी का पता कैसे लगाया जाता है?

के माध्यम से अल्फाफेटोप्रोटीन स्तर का विश्लेषण (एएफपी) मां के रक्त में, गर्भावस्था के 16 से 18 सप्ताह के बीच, 64 से 80 प्रतिशत मामलों का पता लगाया जाता है।

सबसे गंभीर तंत्रिका ट्यूब दोष इस पदार्थ को भागने देते हैं और, परिणामस्वरूप, मां के रक्तप्रवाह में एएफपी के उच्च स्तर दर्ज किए जाते हैं।

अल्ट्रासाउंड और एम्नियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस) वाले लोगों के साथ इस परीक्षण का संयोजन परिणामों की वैधता बढ़ाता है।

इसके अलावा, निदान को गर्भधारण के 20 वें सप्ताह से पहले अल्ट्रासाउंड के साथ पुष्टि की जानी चाहिए, रीढ़ की हड्डी के संलयन दोष और संभव मस्तिष्क असामान्यताओं का मूल्यांकन करने के लिए।

शिशुओं पर इसके क्या परिणाम होते हैं?

FEBHI इन्फोग्राफिक

वे न्यूरल ट्यूब दोष पर निर्भर करेंगे। सबसे गंभीर खुले वाले (पहले दो) हैं।

Meningocele। एक पुटी या थैली जिसमें रीढ़ की हड्डी (मेनिंगेस) की सुरक्षात्मक परत के झिल्ली होते हैं, रीढ़ की हड्डी के उद्घाटन के माध्यम से प्रकट होता है जैसे कि इसे बाहर की ओर धकेल दिया गया था।

इस थैली में मस्तिष्कमेरु द्रव होता है और सामान्य रूप से तंत्रिका क्षति नहीं होती है। जो लोग इससे पीड़ित हैं, उन्हें छोटी-मोटी विकलांगता हो सकती है।

Myelomeningocele। इसे एक बैग के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जिसमें उजागर मज्जा तंत्रिका ऊतक और कोई त्वचा कवरेज नहीं होती है। बैग में मस्तिष्कमेरु द्रव, नसों और तंत्रिका पट्टिका होती है।

मज्जा सामान्य रूप से विकसित नहीं हुई है, जिससे मांसपेशियों का पक्षाघात और घाव के नीचे स्पर्श की भावना का नुकसान होता है। पक्षाघात की डिग्री इस बात पर निर्भर करती है कि दोष कहाँ स्थित है।

यह जीवन के साथ संगत स्पाइना बिफिडा का सबसे गंभीर रूप है, बचपन में शारीरिक विकलांगता के सबसे लगातार कारणों में से एक है, और सबसे लगातार न्यूरोजेनिक (परिवर्तित) मूत्राशय और आंत्र है।

बंद दोष वे निचले काठ के क्षेत्र में गांठ के रूप में दिखाई देते हैं, कभी-कभी बालों के लॉक के साथ और गर्भावस्था के पहले तिमाही के अंत में दिखाई देते हैं।

वे पैरों में एक न्यूनतम न्यूरोलॉजिकल घाव का कारण बनते हैं लेकिन, कई मामलों में यह मूत्राशय को प्रभावित करता है। अगर यह मूत्र के रिसाव का कारण नहीं बनता है तो यह किसी का ध्यान नहीं जा सकता है।

स्पाइना बिफिडा का इलाज कैसे किया जाता है?

आज, स्पाइना बिफिडा को ठीक नहीं किया जा सकता है, हालांकि विकृति के परिणामों को कम किया जा सकता है और बच्चे के जीवन की गुणवत्ता में सुधार किया जा सकता है।

पहला चरण दोष का सर्जिकल बंद होना है, न कि न्यूरोलॉजिकल डेफिसिट (यह नहीं किया जा सकता) को बहाल करने के लिए, लेकिन तंत्रिका ऊतक के संक्रमण को रोकने और मज्जा की रक्षा करने के लिए, जो सामने आ गया है।

ऑपरेशन आमतौर पर बच्चे के जन्म के कुछ दिनों बाद किया जाता है, लेकिन यह दिखाया गया है कि प्रसवपूर्व सर्जरी से मोटर और बौद्धिक विकलांगता विकसित होने का खतरा कम हो जाता है।

शिशुओं और अधिक में जो बच्चा दो बार पैदा हुआ था: जन्म से पहले उसकी स्पाइना बिफिडा को ठीक करने के लिए भ्रूण की सर्जरी हुई थी

बार्सिलोना में वैल डी'हैब्रोन यूनिवर्सिटी अस्पताल ने एक इंडोस्कोपिक तकनीक विकसित की है जो रीढ़ की हड्डी के उभयलिंगी भ्रूण को खुली सर्जरी का सहारा लिए बिना, गर्भाशय के अंदर संचालित करने की अनुमति देता है। यह इन शिशुओं की समयपूर्वता और बीमारी के बाद के परिणामों को कम करने की अनुमति देता है।

हस्तक्षेप को एंडोस्कोपिक रूप से बाहर किया जाता है और पैच और ग्लू नामक एक विशेष पैच के साथ कॉर्ड में दोष को सील करता है। यह सर्जरी मां और बच्चे दोनों के लिए कम आक्रामक है।

एक बार जब यह निदान किया जाता है, तो यह एक बहु-विषयक इकाई द्वारा जीवन के लिए इलाज किया जाएगा जो प्रभावित बच्चे की चिकित्सा आवश्यकताओं में शामिल होगा, वयस्कता में भी।

इसका क्या कारण है?

कारण अज्ञात हैं, हालांकि FEBHI के अनुसार, विशेषज्ञों का मानना है कि मूल आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन में है, जैसे कि फोलिक एसिड की कमी या एक दवा के कारण चयापचय में परिवर्तन। लेकिन यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि:

यह वंशानुगत जन्मजात विकृति नहीं है

हालांकि कुछ प्रकार के न्यूरल ट्यूब दोष का पारिवारिक इतिहास है, इस दोष के साथ एक बच्चा होने का खतरा बढ़ जाता है: प्रत्येक 1,000 जन्मों में 1.8%, 5% यदि इस विकृति वाला बच्चा पहले ही हो चुका है।

क्या इसे रोका जा सकता है?

यह अनुशंसा की जाती है कि प्रसव उम्र की महिलाएं गर्भवती होने के कम से कम तीन महीने पहले और गर्भावस्था के पहले तिमाही के दौरान 0.4 मिलीग्राम फोलिक एसिड का सेवन करें। इस तरह, स्पाइना बिफिडा के साथ बच्चे के पैदा होने की संभावना 70 प्रतिशत तक कम हो जाती है।

गर्भावस्था में शिशुओं और अधिक फोलिक एसिड में: इसे कब लेना शुरू करें?

लेकिन जितनी गर्भधारण की योजना नहीं है, स्पाइना बिफिडा एसोसिएशनों से, बच्चे की उम्र की महिलाओं को फोलिक एसिड से समृद्ध आहार का पालन करने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है।

मैड्रिड के कार्लोस III हेल्थ इंस्टीट्यूट के केंद्र के लिए जन्मजात विसंगतियों अनुसंधान (CIAC) की अन्य सिफारिशें:

कुछ प्रकार के तंत्रिका ट्यूब दोष वाले परिवार के इतिहास वाली महिलाएं या जिनके पहले से ही इस विकृति के साथ एक बच्चा है, को गर्भवती होने से तीन महीने पहले, और पहले तीन महीनों के दौरान 4 मिलीग्राम फोलिक एसिड लेना चाहिए। हमल।
यह महत्वपूर्ण है कि दोनों पुरुष और महिलाएं जो बच्चे पैदा करने की कोशिश करते हैं, अपने स्वास्थ्य की देखभाल करते हैं, विषाक्त पदार्थों के संपर्क को कम करते हैं, पोषण संबंधी कमियों और दवाओं के सेवन से बचाव के नुस्खे के बिना।
पुरुषों को गर्भावस्था की तलाश शुरू करने से कम से कम तीन महीने पहले फोलिक एसिड की थोड़ी मात्रा लेनी चाहिए, क्योंकि कार्लोस III हेल्थ इंस्टीट्यूट के अनुसार, बच्चे की जीवविज्ञान 50% से आदमी पर निर्भर करता है और जोखिम यदि आप इस पूरक को निगलना करते हैं तो विरूपण कम हो जाता है।