यह आप में से कई लोगों के साथ हुआ होगा, ऐसे समय होते हैं जब आप अपने द्वारा खाए गए कुछ को संतुष्ट नहीं करते हैं, आप हर समय खाना खा रहे होंगे, लेकिन सौभाग्य से यह केवल कुछ दिनों तक रहता है, जब तक कि चिंता की स्थिति फीकी न पड़ जाए।
इससे पीड़ित लोग इतने अच्छे नहीं होते प्रेडर-विली सिंड्रोम (एसपीडब्लू), एक जन्मजात गैर-विरासत वाली पैथोलॉजी जो 15,000 लोगों में से एक को प्रभावित करती है और यह अतुलनीय भूख, हाइपोटोनिया (कम मांसपेशियों की टोन), अपर्याप्त यौन विकास और खराब मानसिक और शारीरिक विकास की विशेषता है। स्वाभाविक रूप से, यदि आहार को नियंत्रित नहीं किया जाता है, और थोड़ा जो हिलता है उसके साथ, यह मोटापे की ओर भी जाता है।
इस बीमारी के कारण विभिन्न आनुवंशिक तंत्रों में पाए जाते हैं जो कि पितृ गुणसूत्र 15 (15q11q13) पर व्यक्त जीनों के नुकसान या निष्क्रियता पर आधारित होते हैं।
वयस्कों में एसपीडब्ल्यू का निदान करना आसान है, पीड़ित की विशेषताएं विशेष रूप से होती हैं और बीमारी के बारे में संदेह करने और निदान करने की अनुमति देती हैं, इसके अलावा खराब शारीरिक और मानसिक विकास के लिए, एक छोटा मुंह, बादाम आँखें या मुंह के कोने नीचे देखे जाते हैं। ठीक ऊपरी होंठ, अन्य पहलुओं के बीच। लेकिन इस सिंड्रोम का निदान करने के लिए एक बच्चे के जन्म से पहले संकेत भी हैं, विशेष रूप से एक मां जो पहली बार नहीं है वह इसे महसूस करेगी, क्योंकि वे सामान्य से कम चलती हैं और गर्भ में नितंबों की स्थिति में होती हैं, इसलिए उन्हें एक की आवश्यकता होती है सिजेरियन जन्म
जन्म से पहले ही आंदोलन की कमी उसके हाइपोटोनिया द्वारा परिलक्षित होती है, जो बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों के दौरान बनाए रखी जाती है। सिद्धांत रूप में, जैसा कि हमने पहले ही उल्लेख किया है, इसका विकास धीमा है और संभव नहीं है, इसलिए कई मामलों में वे 2 साल के लिए अपना पहला कदम उठाते हैं। उन्हें एक विशेष आहार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वे अपने कम मांसपेशी टोन के कारण आवश्यक पोषक तत्वों को प्राप्त करने के लिए पर्याप्त रूप से चूसने में असमर्थ हैं, जो बाद में बदल जाता है, आमतौर पर पूर्वस्कूली उम्र में, जैसा कि हमने शुरुआत में कहा था, लक्षणों में से एक लगातार भूख और भोजन पर नियंत्रण की कमी।
जो लोग एसपीडब्ल्यू से पीड़ित होते हैं, वे खाने के बाद कभी भी संतुष्ट महसूस नहीं करते हैं, क्योंकि तृप्ति का हाइपोथैलेमस केंद्र विफल हो जाता है, वे वे सब कुछ पाते हैं जो वे पाते हैं और यदि आवश्यक हो तो वे खाना जारी रखने के लिए आविष्कार करते हैं और झूठ बोलते हैं।
सौभाग्य से, नवजात निदान अधिक से अधिक अनुमानित है, समस्या को संशोधित करने और नियंत्रित करने में सक्षम है, हालांकि अभी तक कोई इलाज नहीं है, जीवन की गुणवत्ता में सुधार हुआ है। इस सिंड्रोम के उपचार में सहयोग करने वाले पेशेवर और विशेषज्ञ नियोनेटोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, मनोवैज्ञानिक और आनुवंशिकीविद् हैं।
दैनिक दिनचर्या में, बच्चे के आसपास के सभी क्षेत्रों को उनकी समस्या के बारे में सूचित किया जाना चाहिए, यहां तक कि घर पर भी, पूरे परिवार के लिए समान आहार का पालन करना सुविधाजनक होगा, अधिमानतः कैलोरी में कम। स्कूल को अपनाई जाने वाली दिशानिर्देशों को ध्यान में रखना चाहिए और रोगियों को स्वयं अपनी समस्या के बारे में पता होना चाहिए एक बार जब वे इसे समझ सकते हैं, तो उन्हें होने वाली मानसिक परेशानी हल्की होती है, उन समस्याओं के बारे में बताते हुए जिनमें ज्यादा खिलाने से उन्हें मदद मिल सकती है। अपनी ओर से
यह आवश्यक है कि उनके पास स्पष्ट आहार दिशानिर्देश हैं जो भोजन की चिंता को कम करने में मदद करेंगे, लेकिन इसे खत्म नहीं करेंगे। यद्यपि वे आपके आहार के साथ खाड़ी में रहते हैं, अतृप्त भूख जीवन के लिए सक्रिय रहेगी।
प्रेडर-विली सिंड्रोम बहुत जटिल है, इसलिए हम आपको अधिक जानकारी की आवश्यकता होने पर प्रैडर-विली सिंड्रोम के लिए स्पेनिश एसोसिएशन की वेबसाइट पर जाने की सलाह देते हैं।
