पर्थेस सिंड्रोम क्या है और यह बच्चों को कैसे प्रभावित करता है

आज, विश्व दुर्लभ रोग दिवस मनाया जाता है, जिसमें द 75 प्रतिशत मरीज बच्चे हैं। प्रत्येक बीमारी को समझना और यह जानना कि इन छोटे-छोटे सेनानियों का दिन-प्रतिदिन का जीवन कैसे होता है, हमें समस्या के बारे में अधिक जागरूक बनने और इससे गुजरने वाले परिवारों को अपना समर्थन देने में मदद करता है।

शिशुओं और अधिक से, आज हम नाम देना चाहते हैं लेग-कैल्व-पर्थेस बीमारी, एक दुर्लभ बीमारी जिसे इस बार गोंज़ालो नाम दिया गया है, एक तीन साल का लड़का जो महीनों से इस बीमारी के परिणामों से जूझ रहा है। हमने एना, उसकी माँ से बात की है, जिसने हमें बताया है कि यह सब कैसे शुरू हुआ और कैसे निदान ने परिवार को प्रभावित किया है।

यह सब एक साधारण लंगड़ा के साथ शुरू हुआ ...

गोंजालो एक पूरी तरह से सामान्य विकास था और उसकी उम्र के बच्चों के समान है। उनकी मां हमें बताती हैं कि उन्होंने अपने पिछले जन्म के मई तक अलार्म के किसी भी संकेत को कभी नहीं देखा था, अपने तीसरे जन्मदिन के कुछ दिनों बाद, उन्होंने नर्स को एक छोटे से लंगड़े के साथ छोड़ दिया।

"हमने उनसे अपने बाल रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श किया और, पहली नज़र में, सब कुछ हमें संदेह कर रहा था कि यह एक श्लेषक कलाशोथ है। कुछ भी नहीं हमें संदेह है क्योंकि वह सिर्फ ठेठ वसंत ठंड पारित किया था और एक एंटीबायोटिक लिया था, और इन दो कारकों में सिनोवाइटिस प्रकट हो सकता है। "

"इसके अलावा, पिछले क्रिसमस का एक समान एपिसोड था और आपात स्थिति में उन्होंने हमें एक ही निदान दिया था। डल्सी को लेने के कुछ दिनों बाद चूना हटा दिया गया था। इसलिए हमने सोचा कि यह समान होगा।"

"लेकिन दिन बीत गए और लंगड़ा नहीं भेजा। वह बेचारा घर पर, अपने बिस्तर पर, या ऊँची कुर्सी पर बैठा आराम कर रहा था, लेकिन हमें कोई सुधार नज़र नहीं आया। इसलिए एक हफ्ते के बाद मैंने एक बाल रोग विशेषज्ञ के साथ एक नियुक्ति करने का फैसला किया "

एक प्रारंभिक निदान ... और धूमिल

एना की चिंता यह देखने के लिए है कि उसके बेटे ने आराम से सुधार नहीं किया और एंटी-इंफ्लेमेटरी ने उसे सिनोवाइटिस से पीड़ित होने के ठीक एक हफ्ते बाद एक नई चिकित्सा राय देने का अनुरोध किया, लेकिन उसने कभी इसकी कल्पना नहीं की उस क्षण से उनके जीवन में एक क्रांतिकारी मोड़ आएगा।

"यह शुक्रवार, 2 जून था, और मुझे यह याद है कि जैसे यह अभी हुआ था। उस दिन, दुनिया, मेरी दुनिया, इन चार शब्दों के लिए खड़ी थी: आपका बेटा बीमार है।"

"परामर्श बहुत ठंडा था। डॉक्टर ने उसे एक एक्स-रे भेजा और जब मैं उसे फिर से पट्टिका के परिणाम लाया, तो उसने कहा:" "मैं इससे डरता था। यह एक सिनोव्हाइटिस नहीं है, यह एक पर्थेस सिंड्रोम है, किताब से।"

"मैं घबरा गया था। मैंने डर से उसे मरते हुए देखा लेकिन वास्तव में मेरा सिर काट दिया गया था, और मेरा दिल दो हजार घंटे चल रहा था। डॉक्टर ने मुझसे पूछा कि क्या मैंने काम किया है, और जवाब में उसने मुझे बताया।:

“यह बच्चा जा रहा है अगले 2 या 3 वर्षों के लिए लगभग पूर्ण आराम की आवश्यकता होती है। वह स्थानांतरित नहीं हो पाएगा, और हमें कुछ ऐसी विडंबनाएँ डालनी होंगी जो छाती से टखनों तक उसके पैरों को डुबो दें, लेकिन चिंता न करें कि 4 या 5 वर्षों में वह और अधिक ठीक हो जाएगी। "

उस वाक्य को बहुत कम तानों के साथ सुनाया गया जिसने एना को एक में डुबो दिया चिंता और नसों की गहरी स्थिति और, जैसा वह कहती है, "उन्हें लगा जैसे वे बर्फ के पानी की एक बाल्टी उस पर फेंक रहे थे".

"उस समय मेरी आत्मा में जो दर्द महसूस हुआ वह भयानक था। मैं यह सोचकर डूब रहा था कि मेरा बेटा अगले कुछ वर्षों के दौरान नहीं जा पाएगा और उसे पैरों से लेकर सीने तक की बेड़ियों से जकड़ना होगा। मैं बस उसे देखने और रोने में कामयाब रहा ... मुझे नहीं पता था कि क्या कहना है " - एना उत्साह से याद आती है।

पर्थेस सिंड्रोम। तीन शब्द, एक निदान और एक उजाड़ परिवार।

पर्थेस सिंड्रोम क्या है?

जैसा कि वे एसोसिएशन ऑफ फैमिलीज़ विद पर्थेस (ASFAPE) से समझाते हैं, यह एक है संवहनी रोग जो फीमर के सिर को प्रभावित करता है। जब हड्डी में पर्याप्त रक्त प्रवाह नहीं होता है, तो यह नेक्रोटिक और खंडित होता है, और फिर पुन: उत्पन्न होता है।

"हड्डी एक पौधे की तरह है, जो अगर पानी नहीं देता है, तो वह मर जाता है" - एना रूपक व्याख्या नहीं करती है।

रोग, जो शिशु अवस्था के दौरान विशेष रूप से प्रभावित करता है पुरुषों में इसका अधिक प्रचलन है, और यद्यपि यह तीन और बारह वर्ष की आयु के बीच प्रकट हो सकता है, ज्यादातर मामले छह या आठ साल की उम्र में होते हैं.

लेग-कैल्वे-पर्थेस बीमारी को एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, प्रति 10,000 बच्चों में 1 की एक पंजीकृत घटना है और 19% मामलों में कई प्रभावितों का एक ही परिवार में निदान किया जाता है, हालांकि यह निर्धारित करने के लिए पर्याप्त अध्ययन नहीं हैं। यदि यह एक आनुवांशिक बीमारी है।

मुख्य लक्षणों में लंगड़ापन, कूल्हे में कठोरता, आंदोलन प्रतिबंध और घुटने, कमर और जांघ में दर्द शामिल हैं। वसूली की अधिक संभावना को प्राप्त करने के लिए रोग का प्रारंभिक निदान आवश्यक है, और 80% मामलों में रोग का निदान अच्छा है।

सुरंग के अंत में प्रकाश

उसके बाद पहली बार निदान, एना और उसके पति उन्होंने एक नई राय लेने का फैसला किया और फिर उन्हें बड़ी सहानुभूति के साथ एक डॉक्टर मिला, जिन्होंने उन्हें बीमारी के बारे में विस्तृत और उम्मीद के साथ बताया।

"उन्होंने हमें बताया कि यह एक था लंबी और भारी बीमारी, लेकिन सौभाग्य से उनका इलाज चल रहा था, और यह कि हमारे बेटे की प्रैग्नेंसी उसकी छोटी उम्र और उसकी स्थिति के कारण बहुत अच्छी थी। ".

तो, एक के बाद एक निदान और कई आँसू की स्वीकृति का चरण, गोंज़ालो के माता-पिता ने ASFAPE एसोसिएशन में मदद लेने का फैसला किया, जहां उन्हें जानकारी, भावनात्मक समर्थन और सबसे बढ़कर, समझदारी मिली।

"ASFAPE सुरंग में प्रकाश था। एसोसिएशन में हम किसी भी समाचार के साथ तारीख तक, और सभी से ऊपर हैं आप बहुत समझ गए क्योंकि हम सभी जो इसका हिस्सा हैं, उसी के माध्यम से जाते हैं। एलेना, इसका अध्यक्ष अथक है और अन्य सहयोगियों के साथ मिलकर वह परिवारों की जांच और सूचित करने के लिए वार्ता, सम्मेलन, बैठकें आयोजित करना बंद नहीं करता है। "

"बीमारी की अज्ञानता और आपके बच्चे के जीवन के लिए इसका क्या अर्थ है, इसमें बहुत अधिक भय और निराशा शामिल है। इसलिए सही मदद की तलाश में यह महत्वपूर्ण है।"

गोंजालो के जीवन में एक दिन कैसा है?

एना हमें बताती है कि, सब कुछ के बावजूद, वे बहुत भाग्यशाली महसूस करते हैं क्योंकि गोंज़ालो का निदान जल्दी हो गया था और इसने कठोर उपायों से परहेज किया है, जैसे कि उसके पैरों का स्थिरीकरण, व्हीलचेयर का उपयोग या यहां तक कि ऑपरेटिंग कमरे से गुजरना।

"निदान के बाद, आपके गेंदें, उसका स्केट और उसकी मोटरसाइकिल घर से गायब हो गई। हम वह सब बदल देते हैं जो कम दूरी के लिए होता है जो आपको बहुत ज्यादा थकाएगा नहीं। इसके अलावा, हमने एक कुशन बनाया क्योंकि इससे टीवी देखते समय, या बैठते समय आपके पैरों को जितना संभव हो सके रखने में मदद मिली "

"ज्यादातर दिनों में मेरा बच्चा कम या ज्यादा सामान्य जीवन जी सकता है दौड़ या कूद नहीं सकते। क्या बदतर है तापमान में भारी परिवर्तन; वे उसे बहुत प्रभावित करते हैं और उसके दर्द का कारण बनते हैं। और न ही आप अधिक चलना कर सकते हैं और आपको पदों से सावधान रहना होगा क्योंकि आप जल्द ही नाराज हो जाते हैं "

"जब आपके पास एक बुरा दिन होता है तो आप जल्दी से नोटिस कर सकते हैं: वह लंगड़ा कर चलने लगता है और कुछ भी करने का मन नहीं करता क्योंकि उसे बहुत दर्द होता है। उन मामलों में उपचार आराम और विरोधी भड़काऊ है "

भी स्कूल में गोंजालो की आदतें उसके बाकी सहपाठियों से अलग हैं, और प्रोफेसरों और देखभाल करने वालों ने उसके स्वास्थ्य की स्थिति पर लगातार नज़र रखी।

"यह आवश्यक है कि स्कूल शुरू से अद्यतित है। वह वहां कई घंटे बिताता है और यह महत्वपूर्ण है कि वे देखते हैं कि वह भागता नहीं है या कूदता है, और वह अच्छी तरह से है। आंगन में उसे" चौकीदार "नाम दिया गया है, और उन्होंने एक डाल दिया है। पीले बनियान, गार्ड में शिक्षक का साथ देता है और उसे नियंत्रित करने में मदद करता है कि सब कुछ सामान्य रूप से अवकाश के दौरान चलता है, वह अपनी स्थिति से खुश है, हालांकि कभी-कभी वह बाकी बच्चों के साथ खेलना चाहता है और समझ नहीं पाता कि वह ऐसा क्यों नहीं कर सकता"

इस तरह से इस बीमारी के प्रभावों से निपटने में मदद करने के लिए गोंजालो को कक्षा में बैठना चाहिए

इस बीमारी का निदान परिवार को कैसे प्रभावित करता है?

बच्चे विशेष रूप से सक्रिय हैं और उनके पास एक ऊर्जा और एक जीवन शक्ति है जिसमें सब कुछ शामिल है। वे दौड़ना, कूदना, गेंद का पीछा करना, स्केटबोर्डर की सवारी करना, पेड़ पर चढ़ना पसंद करते हैं ... ऐसा लगता है कि वे कभी थकते नहीं हैं और हमेशा रोमांच के लिए तैयार रहते हैं।

इसलिए, यह कल्पना करना मुश्किल नहीं है कि क्या हो सकता है पर्थेस सिंड्रोम का निदान शामिल है एक बच्चे के जीवन में और उसके परिवार में।

"हम हमेशा आपके इंतजार में हैं कि आप दौड़ें नहीं, कूदें नहीं, खुद को चोट न पहुंचाएं ... एक सामान्य जीवन नहीं हो सकता, जैसे कि किसी अन्य बच्चे की उम्र। इसकी सीमाएं हमारी हैं, हालांकि हम इसे बेहतरीन तरीके से जीने की कोशिश करते हैं ”.

"तीन साल के बच्चे के लिए यह समझना मुश्किल है कि वह दूसरों के समान क्यों नहीं कर सकता। वह गेंद के पीछे क्यों नहीं जा सकता, एक पोखर में कूद या अपने दोस्तों के साथ दौड़ सकता है"

हालांकि, एना इस बीमारी के नकारात्मक के बारे में नहीं सोचना चाहती है, और फिर जीवन में सामना कर रहे कठिन परीक्षा के सकारात्मक भाग की तलाश करती है:

"भगवान का शुक्र है, गोंजालो का पूर्वानुमान अच्छा है। हम प्रत्येक समीक्षा में चरणों को पार करते हैं, जो आमतौर पर हर चार या छह महीने में होता है। डॉक्टर हमेशा हमें बताते हैं कि यह एक बीमारी है शारीरिक रूप से बच्चों और मनोवैज्ञानिक माता-पिता को प्रभावित करता है, और वे बहुत सही हैं। चरणों को पूरा करने में कई साल लगेंगे और तार्किक रूप से यह कठिन हो जाता है"

लेकिन हम यह नहीं भूल सकते कि दुर्भाग्य से, जैसा कि एना मुझे बताती है, इस बीमारी, इसके मूल या भविष्य के संभावित परिणामों के बारे में आज बहुत कम लोगों को पता है। इसलिए, यह माँ उन सभी बच्चों के बारे में सोचती रहती है जिनको गोंजालो की तुलना में अधिक खराब बीमारी है, जो व्हीलचेयर के बिना अपने दिन की कल्पना नहीं करते हैं या जिन्होंने कई सर्जिकल हस्तक्षेप किए हैं।

"ASFAPE से, हम इन सभी बहादुर छोटों की समीक्षाओं, उनकी उपलब्धियों या उनकी वसूली के असफलताओं से अवगत हैं। क्योंकि वे आज नहीं चल पा रहे हैं, लेकिन कल वे उड़ान भर सकते हैं"